Clear Cell Sarcoma of the Kidney in Children: Clinical Characteristics and Results of Treatment

Светлоклеточная саркома почки (СКСП) – редкое злокачественное новообразование у детей, на долю которого приходится 2–5% всех опухолей почек. Целью исследования явилось изучение результатов терапии пациентов с СКСП, получавших лечение в условиях НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Проведен ретроспективный анализ пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом СКСП, получавших лечение за период c января 2012 г. по февраль 2020 г. (98 мес). Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Анализировались демографические характеристики, клинические симптомы, метод постановки диагноза, объем проведенной терапии, исходы. Пациенты получали лечение по протоколам группы SIOP-RTSG (SIOP 93-01, SIOP-2001, SIOPRTSG-2016). Оценка распространенности процесса проводилась по классификации SIOP. Общая и бессобытийная выживаемость оценивались по методу Каплана–Майера. Анализ выживаемости проведен на 01.03.2021. В исследование включены 10 пациентов с СКСП. Медиана возраста на момент постановки диагноза СКСП составила 30,1 месяца (разброс 13,5–70,8 месяца). Все пациенты были лицами мужского пола. Длительность от возникновения первых симптомов/выявления опухоли до постановки диагноза составила 0,8 мес (разброс 0,1–3,2 мес). Диагноз установлен на основании клинико-рентгенологических данных (n = 9) и гистологического исследования биоптата опухоли (n = 1). Отдаленные метастазы на момент постановки диагноза выявлены у 1 (10%) пациента (локализация метастазов – легкие). Медиана объема опухоли составила 439 см3 (разброс 256–996 см3). Предоперационная полихимиотерапия (ПХТ) проведена всем больным (режим AV (актиномицин Д, винкристин) у 7 (70%) пациентов). При оценке динамики размеров опухоли после предоперационной ПХТ отмечено ее сокращение у 3/10 пациентов (у 1/7 при режиме AV), увеличение у 5/10 и стабилизация у 2/10 больных. Хирургическое лечение в объеме нефрэктомии проведено у всех пациентов. В 1 (10%) случае документирован интраоперационный разрыв опухоли. У 1 (10%) больного проведена торакотомия слева для исключения легочных метастазов. Распределение пациентов по локальным стадиям: I стадия – 4/10 (40%), II стадия – 2/10 (20%), III стадия – 4/10 (40%) (включая 1 больного с отдаленными метастазами). Адъювантная химиотерапия проводилась всем пациентам в соответствии со схемой лечения группы высокого риска: 7 пациентов получили 4–5-компонентный режим терапии, 3 – режим AVD (актиномицин Д, винкристин, доксорубицин). Лучевая терапия проводилась 6/10 (60%) пациентам. Исходы: 9/10 (90%) – живы, 1/10 (10%) пациент погиб (смерть, не связанная с опухолью). Трехлетняя бессобытийная выживаемость и общая выживаемость составили 78,8% (95% доверительный интервал (ДИ) 52,5–100) и 90,0% (95% ДИ 71,4–100) соответственно. Проведение комплексной интенсивной программной терапии у пациентов с СКСП позволяет добиться удовлетворительных результатов. Ключевые слова: светлоклеточная саркома почки, полихимиотерапия, лучевая терапия, дети