Étude pilote du taux plasmatique de la chaîne légère du neurofilament dans les neuropathies paraprotéinémiques à IgM avec ou sans activité anti-MAG

Les neuropathies paraprotéinémiques à IgM (NP-IgM) sont fréquemment démyélinisantes. Cependant, une dégénérescence axonale survient secondairement et pourrait être quantifiée par le taux plasmatique de la chaîne légère du neurofilament (pNfL). Déterminer de façon prospective et transversale si le pNfL est augmenté dans les NP-IgM avec ou sans activité anti-MAG et s’il est corrélé avec leur sévérité. Patients et méthodes 49 échantillons plasmatiques ont été collectés sur 12 mois (neuropathies anti-MAG n = 18, sans activité anti-MAG n = 17, témoins n = 14). La sévérité de la maladie était évaluée selon des scores cliniques (Sensory Modality Sum Score [SMS], Neuropathy Impairment Scale [NIS]) et fonctionnels (Overall Neuropathy Limitations Scale [ONLS], Inflammatory Rasch-built Overall Disability Scale [I-RODS], 10 Meter Walk Test [10MWT], Six-Minute Walk Test [6WMT]). Le pNfL a été mesuré par la méthode Single Molecule Array. Notre cohorte comptait 62 % d’hommes, d’âge moyen de 76 ± 4 ans, avec une durée de la maladie moyenne de 10 ± 8 ans et un score ONLS médian à 2. Le pNfL était augmenté chez les patients NP-IgM (médiane 23,6 pg/mL), comparé aux témoins (médiane 9,9 pg/mL, p < 0,0001) et corrélait avec tous les scores de sévérité de la maladie (SMS : r = −0,40, p = 0,0165 ; NIS : r = 0,56, p = 0,0005 ; ONLS : r = 0,59, p = 0,0002 ; I-RODS : r = −0,48, p = 0,0038 ; 10MWT : r = 0,70, p < 0,0001 ; 6WMT : r = −0,56, p = 0,0016). L’élévation du pNfL et sa corrélation avec la sévérité de la maladie ont été rapportés dans plusieurs neuropathies acquises. Dans notre cohorte, le pNfL médian était proche des neuropathies chroniques, notamment démyélinisantes. Il traduit la survenue d’une neurodégénérescence axonale, en dépit d’un mécanisme primitivement démyélinisant. La sévérité des NP-IgM semble fortement liée à cette neurodégénérescence et donc au pNfL. Le pNfL est augmenté chez les patients atteints de NP-IgM. Il est corrélé à la sévérité clinique et fonctionnelle de la pathologie. Ainsi, il pourrait être un biomarqueur pronostique prometteur de ces neuropathies.