La lymphopénie au diagnostic de vascularite à ANCA avec atteinte rénale est corrélée à la sévérité et au pronostic rénal

Introduction La lymphopénie est classiquement retrouvée dans certaines maladies auto-immunes tels que le lupus érythémateux disséminé, où elle est associée à l’activité de la maladie et au pronostic global. Dans le cadre des vascularites à ANCA (AAV), la lymphopénie a été peu étudiée. Description Nous avons analysé l’association entre la présence d’une lymphopénie au diagnostic d’AAV avec atteinte rénale (glomérulonéphrite à ANCA, ANCA-GN) et le pronostic rénal. Méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques, biologiques et histologiques des patients avec ANCA-GN inclus entre 2000 et 2020 dans le registre multicentrique « Maine-Anjou ». Le compte lymphocytaire a été récupéré avant l’administration de tout traitement immunosuppresseur. Résultats Parmi les 145 patients inclus dans l’étude, 53 (37 %) présentaient une lymphopénie au diagnostic. Les patients lymphopéniques étaient plus âgés (72 ans vs 66 ans, p=0,010), avaient une moins bonne fonction rénale au diagnostic (eGFR 13 vs 26mL/min, p=0,002), et étaient plus protéinuriques (1,86 vs 1,30g/g, p=0,042). Au terme d’un suivi médian de 36 mois, les patients lymphopéniques évoluaient plus souvent vers l’insuffisance rénale terminale (IRT) (51 % vs 25 %, p=0,003) et mourraient plus (34 % vs 17 %, p=0,039). La lymphopénie au diagnostic était corrélée aux lésions histologiques rénales en particulier au pourcentage de glomérules scléreux (p=0,0027). La survie sans IRT était moins bonne chez les patients lymphopéniques. En analyse de Cox multivariée, la lymphopénie était un facteur de risque indépendant d’évolution vers l’IRT (HR : 4,47, IC95 % : 2,06–9,72, p<0,001). Conclusion La lymphopénie au diagnostic d’ANCA-GN est corrélée avec sa sévérité et pourrait être utilisée comme marqueur simple et peu coûteux pour l’évaluation du pronostic rénal.