免疫性血小板减少症患者骨髓间充质干细胞自身功能缺陷机制的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的以持续血小板减少为特征的自身免疫性出血性疾病.因其异质性而涉及不同的发病机制,不同疗法对患者效果有差异.骨髓间充质干细胞(BMMSC)可以调节天然免疫和获得性免疫的过程,从而产生耐受的微环境.BMMSC自身功能缺陷和免疫功能调节障碍是ITP发病的重要原因,ITP患者BMMSC的自身功能缺陷的机制主要为P53通路激活、磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B(PI3K/AKT)通路活性减弱、肿瘤坏死因子α诱导蛋白3/核因子κB/SMAD同源物7(TNFAIP3/NF-κB/SMAD7)通路激活,而免疫功能调节障碍与诱导各种免疫细胞功能的受损有关.深入了解ITP的发病机制有助于ITP的治疗,但外源性BMMSC应用于ITP临床治疗的效果仍不清楚,需要更多的临床试验来验证.