多発性膵漿液性嚢胞腺腫により膵内外分泌機能障害と良性胆道狭窄をきたしたvon Hippe1-Lindau病の1例

馬場史道,吉岡うた子,五月女隆男,佐々木雅也,深野美也,小山茂樹, 井上久行,藤山佳秀,馬場忠雄

Nihon Naika Gakkai Zasshi（1996）

Cited 2|Views4

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Abstract

症例は36歳,女性. 27歳時に多発性膵嚢胞,腎嚢胞を認め,家族歴からvon Hippel-Lindau (VHL)病と診断. 35歳頃より掻痒感,肝機能障害を認め,次第に増悪するため入院となった.膵全体に多発性膵嚢胞を認め,膵内外分泌機能は低下していた.膵内総胆管は,多発性膵嚢胞による圧排のため狭窄し,膵外胆道系は著明に拡張していたため,胆管空腸吻合術及び膵嚢胞生検を施行した.膵嚢胞は,グリコーゲンを多量に含有する立方上皮で覆われており,多発性膵漿液性嚢胞腺腫と診断した.膵病変を伴うVHL病で胆汁うっ滞を来した症例は本例で4例目であり貴重な症例と思われ報告する.

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