1例呼吸罕见病EGPA服用硫唑嘌呤致严重骨髓抑制

1例诊断为罕见病——嗜酸性肉芽肿性血管炎的患者因口服硫唑嘌呤14 d(25 mg qd×7 d,50 mg×7 d)后出现严重骨髓抑制(外周血白细胞0.86×109/L,中性粒细胞0.4×109/L),并伴有全身皮疹加重,颜面部出现红色、中央破溃、结痂伴疼痛的丘疹(大小约0.5 cm).诊断:粒细胞缺乏伴皮疹,考虑与硫唑嘌呤相关.停用硫唑嘌呤并皮下注射重组人粒细胞刺激因子300μg qod升粒细胞治疗,8 d后血常规逐渐恢复至白细胞1.62×109/L、中性粒细胞1.1×109/L,遂停升粒细胞治疗.约2周后,粒细胞升至正常范围.皮疹破溃处给予复方多黏菌素B软膏外涂处理并全身抗感染治疗后好转.