Perfil clínico y evolución de la amiloidosis cardiaca en un centro español de referencia

Resumen Introduccion y objetivos La amiloidosis cardiaca (AC) se produce por deposito de fibras de amiloide en el miocardio. Las formas mas frecuentes son la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y por transtiretina (ATTR). Nuestro objetivo es describir la experiencia en el diagnostico, el tratamiento y el pronostico en un centro especializado espanol. Metodos Se incluyo a todos los pacientes diagnosticados de AC en el Hospital Puerta de Hierro Majadahonda desde mayo de 2008 a septiembre de 2018 y se analizaron sus caracteristicas clinicas, su evolucion y su supervivencia. Resultados Se incluyo a 180 pacientes con AC, de los que 64 (36%) tenian AL (el 50% varones; edad, 65 ± 11 anos) y 116, ATTR (el 72% varones; edad, 79 ± 11 anos; 18 con ATTR hereditaria). La forma de presentacion mas frecuente fue la insuficiencia cardiaca en ambos grupos (el 81% con AL y el 45% con ATTR; p Conclusiones La AC constituye un reto en la practica clinica, con gran variabilidad en su presentacion en funcion del subtipo y con un retraso diagnostico y una mortalidad elevados. Son necesarias mejoras en el diagnostico temprano y el tratamiento de estos pacientes.