Hémophagocytose lympho-histiocytaire en médecine interne : étude monocentrique de 34 cas

La lymphohistiocytose hemophagocytaire (LHH) correspond a une stimulation anarchique des lymphocytes cytotoxiques et des macrophages aboutissant a un orage cytokinique et une phagocytose anormale des elements figures du sang. Il s'agit d'une pathologie rare mais grave et constitue une urgence diagnostique et therapeutique. Le but de notre travail etait de determiner les profils epidemiologiques, cliniques, biologiques, etiologiques, therapeutiques et evolutifs de la LHH dans un service de medecine interne. Il s'agissait d'une etude descriptive, retrospective realisee sur une periode de 5 ans (2015–2020) incluant les dossiers des patients hospitalises dans un service de medecine interne et presentant un LHH dont le diagnostic etait retenu selon les criteres d'Histiocyte Society 2004. Trente-quatre cas de LHH etaient colliges. La sex-ratio etait de 0,5. L'âge moyen etait de 52,37 ans (extremes : 22 ans–86 ans). La fievre etait constamment revelatrice. L'examen physique objectivait une splenomegalie dans 22 cas (64 %) et une hepatomegalie dans 30 cas (89 %). Des adenopathies superficielles ont ete retrouvees chez 17 patients (50 %). Une cytopenie etait notee dans 32 cas (94 %) avec un taux d'hemoglobine moyenne a 8,86 g/dL. La leuco-neutropenie etait retrouvee chez 14 patients et la thrombopenie chez 23 patients. La biologie revelait une hyperferritinemie superieure a 500 μg/l dans 32 cas (94 %), une hypertriglyceridemie dans 25 cas, une elevation des lacticodeshydrogenases dans 25 cas (74 %) et des anomalies du bilan hepatique dans 13 cas (38 %). Dix patients avaient une coagulation intravasculaire disseminee. Au myelogramme : l'hemophagocytose etait confirmee chez tous les patients. Les etiologies identifiees etait une pathologie infectieuse sous-jacente dans 15 cas : une septicemie a Staphylocoque (n = 2), une septicemie a BGN (n = 1), une tuberculose multifocale pulmonaire et ganglionnaire (n = 1), une legionellose pulmonaire (n = 1), une fievre boutonneuse mediterraneenne (n = 1), une aspergillose rhino-sinusienne (n = 1), une infection evolutive au SARS-COVID 19 (n = 2), une infection au cytomegalovirus (n = 6) avec comme localisations viscerales retrouvees : pulmonaire(n = 3), hepatique (n = 2) et colique (n = 1) ;une pathologie inflammatoire retrouvee dans 16 cas : une poussee lupique (n = 7), une Maladie de Still (n = 1), une Maladie de Behcet (n = 2), une polyangeite granulomateuse (n = 2), une Maladie de Castleman (n = 1) et une polyarthrite rhumatoide (n = 3) ;et une pathologie neoplasique retenue dans 4 cas : une neoplasie mammaire (n = 1), une neoplasie gastrique metastasee (n = 1), un mycosis fongoide (n = 1) et un carcinome epidermoide invasif de la joue (n = 1). Le traitement etait aussi bien symptomatique qu'etiologique. On avait recours a une corticotherapie forte dose dans 25 cas. Le traitement par etoposide etait indique chez 18 patients. L'evolution etait defavorable chez les onze patients ayant presente une defaillance multiviscerale et chez lesquels le transfert en milieu de reanimation et soins intensifs etait indique. Neuf Cas de deces etaient notes soit une mortalite de 25 %. La HLH, encore sous-estimee, est une urgence diagnostique et therapeutique par excellence, imposant une prise en charge multidisciplinaire. Les signes cliniques et biologiques restent peu specifiques. Elle peut compliquer diverses maladies infectieuses, neoplasiques ou auto-immunes. Les maladies systemiques sont relativement frequentes dans notre serie ceci pourrait etre explique par un biais de recrutement. Une approche therapeutique precoce, symptomatique, specifique et etiologique est toujours recommandee afin d'ameliorer la survie des patients. (French) [ABSTRACT FROM AUTHOR] Copyright of Revue de Medecine Interne is the property of Elsevier B.V. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)