全冠動脈孔閉鎖を伴う純型肺動脈閉鎖症に対するAo-RV シャントの新たな治療戦略：Ao-RV シャントの有用性を類洞交通血流の変化で評価

症例は妊娠39週6日，3,052 gで自然経腟分娩にて出生．胎児期に純型肺動脈閉鎖症（PA-IVS）と診断．日齢3に啼泣時の心電図のST変化から右室依存性冠循環（RVDCC）を疑い，心臓カテーテル検査にて，全冠動脈孔閉鎖（ACA）を伴うPA-IVSと診断された．SC血流の経時変化に注視し，パルスドップラー (PW）で評価し，日齢41にBTシャントおよび上行大動脈右心室短絡術（Ao-RVシャント）を施行．出生時のSC血流は収縮期にRV（右室）内から心筋内への順行性血流と，拡張期に心筋内からRV内への逆行性血流波形であったが，術後は収縮期に順行性血流，拡張早期は逆行性血流，新たに拡張末期に順行性血流を認め，2峰性順行性血流となった．加えて，Ao-RVシャントによりSCの酸素飽和度の上昇も冠循環の改善に寄与した．Ao-RVシャントはACAを伴うPA-IVSの新たな治療戦略として有用であった．