Hämophilietherapie im Wandel: Auswirkungen auf das Gerinnungslabor

Hintergrund Die Therapie der Hämophilie A (HA) und B (HB) befindet sich durch die Einführung von Faktorenkonzentraten mit verlängerter Halbwertszeit (extended half-life [EHL]), durch den FVIIIa-mimetischen Antikörper Emicizumab und durch die Verfügbarkeit von porcinem FVIII (Obizur) sowie durch die Einführung von gentherapeutischen Protokollen in einem tiefgreifenden Wandel. Diese unterschiedlichen Therapieoptionen haben direkte Auswirkungen auf das laboranalytische Vorgehen. Beispielsweise unterscheiden sich die modifizierten Moleküle von den zur Testkalibration eingesetzten FVIIIbzw. FIX-Präparationen. Dies kann zu Fehlbestimmungen/-interpretationen führen. Am Beispiel eines Gerinnungslabors der Maximalversorgung sollen die notwendigen Anpassungen im laboranalytischen Spektrum und in der Präanalytik aufgezeigt werden.