血漿交換療法と免疫抑制療法により残腎機能を保持できたMPO-ANCA 陽性を伴う抗糸球体基底膜抗体腎炎の10 歳女児例

抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody: MPO-ANCA)陽性を伴った抗糸球体基底膜抗体腎炎の10 歳女児例を経験した。嘔吐，食欲低下を主訴に受診し，急激な腎機能の悪化を認め(入院時クレアチニン(Cr)2.80 mg/dl から入院12 日目Cr 6.64 mg/dl)，腎生検では90％以上の糸球体に硬化所見と半月体形成を認め，腎生検結果より透析導入は避けられないと判断した。しかし，半月体形成の多くが細胞性半月体であったことから，血漿交換療法，免疫抑制療法(ステロイドパルス療法(15 mg/kg)，シクロフォスファミド治療)を行った。一旦腎機能は改善したが，Pneumocystis jirovecii 感染症に罹患し，再度腎機能が悪化したため腹膜透析導入となった。しかし，腹膜透析導入後1 年経過後も，腎機能悪化せずに1 日2 回の連続携行式腹膜透析で管理可能となっている。以上から，易感染性に対する留意は必須であるが，小児期発症の本症においては，腎機能低下の進行を伴い病理学的に腎予後不良と判断された例においても，血漿交換，免疫抑制療法を含む積極的治療の利点が充分存在することが示唆された。