Deux observations d’hémophilie A acquise

Resume Introduction L’hemophilie A acquise (HA) est une coagulopathie rare qui se manifeste par des ecchymoses multiples, disseminees, etendues, spontanees. La mesure du temps de cephaline activee (TCA) permet d’en evoquer le diagnostic. Sa gravite est liee au risque de deglobulisation et a l’association possible d’autres maladies. Observations Deux hommes etaient hospitalises en raison d’ecchymoses et d’hematomes sous-cutanes spontanes. Dans les deux cas, l’International Normalized Ratio (INR) etait normal mais le temps de cephaline activee (TCA) etait trois fois celui du temoin, faisant evoquer une HA. La mise en evidence d’anticorps anti-facteur VIII permettait de poser le diagnostic d’HA. Le TCA se corrigeait rapidement sous traitement immunomodulateur. Un lymphome B diffus a grandes cellules etait decouvert chez un de ces patients, un an apres la guerison de l’HA. Discussion Nappes ecchymotiques, hematomes hypodermiques mimant un erytheme noueux et douleurs musculaires peuvent etre les manifestations d’un defaut acquis de l’hemostase. Seule l’exploration du TCA permettra d’orienter le biologiste vers la recherche d’anticorps anti-facteur VIII. Outre le risque fatal d’hemorragie, le pronostic est lie aux maladies qui sont associees dans la moitie des cas, telles qu’hemopathies, cancers solides, affections auto-immunes, prises medicamenteuses ou grossesse. Apres avoir traite les complications hemorragiques, le traitement vise a restaurer le temps de coagulation. Un immunomodulateur est destine a juguler la production d’anticorps anti-facteur VIII. Conclusion Il faut evoquer rapidement le diagnostic d’HA pour pallier l’urgence hemorragique et depister une eventuelle maladie associee.