S2-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien

In Deutschland und Mitteleuropa sind die einer sekundaren Eisenuberladung zugrunde liegenden, angeborenen Erkrankungen selten. Die klinische Versorgung der Patienten erfolgt uberwiegend dezentral. Zwangslaufig sind die Erfahrungen der einzelnen Kliniken in der Behandlung der sekundaren Eisenuberladung bei Patienten mit angeborenen Anamien begrenzt. Erst seit wenigen Jahren sind mehrere alternative Moglichkeiten zur Behandlung der sekundaren Eisenuberladung, einschlieslich der „intensivierten” Chelattherapie, verfugbar, fur die in unterschiedlichem Ausmas Erfahrungen und publizierte Daten bezuglich Sicherheit und Wirksamkeit vorliegen. Neue Entwicklungen waren in den letzten Jahren auch im Bereich der Diagnostik und Therapieuberwachung, insbesondere die nicht-invasiven Methoden der Magnetresonanztomografie zur Herz- und Lebereisenbestimmung betreffend, zu verzeichnen. Aus den angefuhrten Grunden wurde eine Leitlinie zur rationalen und effizienten Diagnostik und Therapie der sekundaren Eisenuberladung notwendig. Die Verabschiedung der Leitlinie erfolgte nach formaler Konsensfindung im Rahmen einer beschliesenden Konferenz unter Beteiligung der GPOH und der DGHO. Im Zentrum der Leitlinie stehen 9 Konsensusempfehlungen zu den Themen Diagnostik (Eisenstatus, Siderose-bedingte Organschaden, Nebenwirkungen), Beginn der Eiseneliminationstherapie, Indikationen zur intensivierten Therapie, Eisenelimination bei spezifischen Krankheitsbildern und Eisenelimination nach Stammzelltransplantation. Die Empfehlungen werden hier im Detail vorgestellt und erlautert. Fur den vollstandigen Text der Leitlinie sei auf die AWMF-Homepage verwiesen (http://www.leitlinien.net). In Germany and Central Europe, congenital disorders leading to secondary hemochromatosis are rare. The majority of these patients are treated in peripheral medical institutions. As a consequence, the experience of each institution in the treatment of secondary hemochromatosis in patients with congenital anemia is limited. Recent developments concerning new chelating agents, their combination for intensified chelation and new possibilities to diagnose and monitor iron overload have important consequences for the management of patients with secondary hemochromatosis and increase its complexity enormously. Therefore, the development of a guideline for rational and efficient diagnostics and treatment was necessary. The new guideline was developed within a formal consensus process and finally approved by a consensus conference with participants from both the pediatric and adult German hematology societies (GPOH and DGHO). Apart from general information and recommendations, the guideline contains 9 consensus statements on diagnostics (iron status, siderotic complications, chelator side-effects), the start of chelation, indications for intensified chelation, iron elimination in specific disorders, and iron elimination after stem cell transplantation. Here, these consensus statements are presented and discussed in detail. For the complete text of the guideline, please visit the AWMF homepage at http://www.leitlinien.net.