Eine seltene Variante der granulären Hornhautdystrophie (Dystrophia granulosa corneae)

Bericht über eine seit 5 Generationen bestehende, autosomal dominant vererbte Hornhautdystrophie, wobei bisher bei 5 Familienmitgliedern 17 perforierende oder lamelläre Keratoplastiken durchgeführt wurden. Klinisch und lichtmikroskopisch entsprachen die Befunde einer Reis-Bücklersschen Hornhautdystrophie; die bei der feinstrukturellen Untersuchung jedoch nachgewiesenen “rod bodies” wurden bisher nur bei der granulären Hornhautdystrophie beobachtet. Da andererseits die elektronenmikroskopischen Charakteristika einer Reis-Bücklersschen Hornhautdystrophie fehlen, müssen die vorliegenden Fälle der oberflächlich gelegenen Variante der granulären Hornhautdystrophie zugeordnet werden.