小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床分析

目的·探讨小儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)的临床特点及治疗策略.方法·回顾2009年1月—2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的19例KHE患儿的临床资料,统计分析病例的一般特点、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、治疗方法和转归等.比较出现KMP的患儿和未出现KMP的患儿在肿瘤是否累及表皮以及深部肌肉上的差异.结果·19例KHE患儿中男性13例(68.4％),女性6例(31.6％).发病于1岁以内17例(89.5％),其中12例(63.2％)为出生时即发现.发生部位为头颈部6例,躯干4例,四肢9例;未见多部位发病者.累及表皮者13例(68.4％),表现为皮肤大面积不规则紫红色、质硬、皮温增高的包块;未累及表皮者6例(31.6％),表现为皮下质硬、活动度差的包块.7例(36.8％)患儿发病后伴有KMP.出现KMP患儿与未出现KMP患儿在肿瘤是否累及表皮上的差异无统计学意义(P=0.617),而在肿瘤是否累及深部肌肉上的差异存在统计学意义(P=0.017).所有病例最终均经手术病理确诊(肿瘤完全切除8例、部分切除5例、活检6例),术中发现肿瘤均呈实质性,并呈侵袭性生长.术前使用普萘洛尔治疗者7例,均无明显效果;口服糖皮质激素治疗者10例,其中5例肿瘤缩小后手术切除;且单用糖皮质激素治疗的有效率优于单用普萘洛尔(P=0.044).糖皮质激素治疗效果不佳者中有2例联合长春新碱治疗后肿瘤最终缩小.术后随访2～5年,肿瘤完全切除者未见复发,未完全切除者术后予口服激素治疗也可实现带瘤生存.结论·KHE多婴儿期起病,肿瘤累及深部肌肉时更易出现KMP.临床表现典型者应尽早手术切除,不典型者可活检明确诊断.合并KMP或无手术条件者可尝试采用糖皮质激素治疗或联合长春新碱治疗.普萘洛尔治疗效果不佳,但可作为一种诊断性治疗的手段.