巨大室间隔真性膜部瘤并室间隔缺损及右心室流出道狭窄1例

患者男,34岁,因发现心脏杂音20余年,劳累后胸闷不适半年入院.查体:心界稍向左侧扩大,胸骨左缘第三、第四肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音.超声所见:左室长轴切面室间隔膜周部可见一大小约30 mm×24 mm的瘤样结构向右心室膨出,基底宽约16 mm,见图1a,瘤壁菲薄,厚度均匀,瘤体随着心脏的收缩和舒张在右心室与右心室流出道之间来回摆动,瘤体致右室流出道变窄,狭窄处宽约5.8 mm;瘤底部近室间隔下段处可见一宽约3～4 mm破口与右心室相通.CDFI于瘤体与左心室之间探及双向分流血流信号,见图lb、图1 c;另于瘤底部探及一束宽约4 mm红色血流信号由瘤体进入右心室,峰速4.1 m/s,压差68 mmHg.右心室流出道内可见五彩镶嵌的血流信号,峰速约4.0 m/s.超声提示:室间隔巨大真性膜部瘤并室间隔缺损及右心室流出道狭窄.术中所见:室间隔膜部可见一30 mm×25 mm囊袋样结构凸向右心室及右室流出道,瘤体致右室流出道狭窄,瘤底部可见一大小约4 mm的缺损.病理示:囊壁由正常心肌组织和少量纤维组织组成.