婴儿肾外肾母细胞瘤1例

1 病例简介 女,2个月,足月产,主诉:双下肢无力1个月,加重1d.患儿近期大便10余次/d.体格检查:双下肢肌力0级,肌张力减低,双上肢肌力及肌张力正常.超声检查(图1A～C)示:腰椎椎管及椎旁占位性病变,神经源性肿瘤待排.MRI检查(图1D、E)示:腰段脊柱右旁神经源性肿瘤并侵入椎管,右肾、脊髓圆锥及马尾受压移位,伴腹膜后淋巴结肿大,神经节神经母细胞瘤待排.术中见肿瘤于右侧椎旁腹膜后间隙自L3～4椎间孔侵入椎管内,相应节段的硬脊膜囊明显受压向左侧推挤,肿瘤边界清,呈鱼肉状,血供稍丰富,完整切除.术后病理见原始胚芽结构、小管及间叶成分,幼稚细胞排列成小管样、肾小球样,异型性明显.免疫组化染色:WT1(+)、细胞角蛋白(CK7)(成熟小管+)、波形蛋白(间质+)、P53(-)、Ki-67(10％+)、S-100(-)、INI-1(+);病理诊断:符合肾母细胞瘤,混合型.术后患儿监护人拒绝行辅助化疗及康复治疗,随访至患儿10月龄未见明显肿瘤复发征象,但下肢无力症状无缓解.