原发颅内软骨肉瘤4例临床病理特征

目的 探讨颅内软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析4例颅内软骨肉瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 4例患者中男性3例,女性1例,年龄19～50岁,平均年龄40.5岁,发生部位为前颅窝、鞍区及斜坡.临床均诊断为其他肿瘤性病变.镜下见肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞胞质丰富,并见双核.免疫表型:肿瘤细胞IDH1、D2-40、S-100、vimentin均(+),1 例 CD56灶状(+),CK、EMA、CD56和SOX10均(-),Ki-67增殖指数为1％～5％.结论 颅内软骨肉瘤临床及影像学特征缺乏特异性,易误诊为其他良性或恶性病变,确诊需依靠病理检查.需与脊索瘤、脑膜瘤、软骨瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别.