儿童小脑动静脉畸形破裂出血致颅内巨大血肿合并梗阻性脑积水1例

女性患儿,14岁,因"突发头痛伴意识障碍1 h"入院;既往体健,无特殊家族史.查体:深度昏迷,格拉斯哥昏迷量表4分,双侧眼球向鼻侧凝视,瞳孔直径约1.0 mm,对光反射消失,四肢僵直.颅脑CT:左侧小脑半球、脑桥巨大血肿,双侧侧脑室、第三和第四脑室血肿伴梗阻性脑积水(图1A、1B).颅脑CTA示左侧小脑上动脉后方动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)(图1C).影像学诊断:左侧小脑出血伴梗阻性脑积水.急诊于全麻下行双侧侧脑室外引流术+枕下后正中入路开颅AVM切除术+脑内血肿清除术+去骨瓣减压术,术中于左侧小脑内见约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm异常血管团.病理:光镜下见小脑内大量血管,粗细不等、形状不一,管壁厚薄不均,部分弹性纤维缺如(图1D);诊断:小脑AVM.