多系统萎缩伴致命性直立性低血压三例

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发的大多30岁以上起病的神经退行性疾病,临床少见且致命,进展较快[1].MSA在大于50岁人群中平均发病率为1.9～4.4/10万人,平均发病年龄为54～61岁[2],平均生存年限约为8～10年[3].该病主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调及锥体束征.临床表型分为以帕金森症状为主的多系统萎缩-帕金森综合征型(MSA-P)及小脑性共济失调为主的多系统萎缩-小脑型(MSA-C)[4].其病理特征为少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白异常积聚体为核心成分的嗜酸性Lewy包涵体,此为确诊MSA的依据[5].MSA-P型虽比帕金森病(Par-kinson's disease,PD)发展快,且对多巴胺能药物反应较差,但临床诊断初期,神经内科医师仍然会存在困惑和误诊.现回顾性分析2018年—2020年浙江省湖州市中心医院神经内科诊治的3例MSA-P型患者,着重于直立性低血压这一重要临床特征,为临床提供诊治借鉴.