淋巴浆细胞淋巴瘤3例临床病理特征

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)的临床病理特征,旨在提高临床对该疾病的诊断及鉴别诊断水平.方法 回顾性分析3例LPL的临床资料、实验室检查、病理学检查、流式细胞学及MYD88 L265P基因突变情况.结果 3例LPL中男性1例,女性2例,中位年龄69岁;1例有脾大,2例有淋巴结肿大;3例均有贫血、高黏滞血症、β2-微球蛋白升高;2例分泌单克隆IgM κ,1例分泌单克隆IgMλ.2例进行骨髓液流式细胞学检测,1例发现异常B淋巴细胞占有核细胞的2.05％,限制性表达λ,为CD5+ CD10-单克隆B细胞表型,异常浆细胞占有核细胞0.64％,限制性表达λ;另1例发现异常淋巴细胞占有核细胞的10.89％,为CD5-CD10-单克隆B细胞表型,限制性表达κ.2例检测到MYD88 L265P突变阳性,1例阴性.3例均做骨髓穿刺活检,HE切片骨小梁间可见较多小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞呈间质型或结节状浸润,免疫组化显示浸润的小淋巴细胞部分表达CD20、部分表达CD38、CD138及MUM1,CD5、CD10、CD23均阴性.1例切取颈部淋巴结活检,HE切片显示淋巴窦扩张,充满粉染的淋巴液,模糊的结节由中等大小的淋巴细胞构成,被膜下窦及淋巴窦旁见浆细胞呈灶性分布,瘤细胞间散在少量肥大细胞、免疫母细胞、上皮样细胞等,并见含铁血黄素沉积.免疫组化淋巴细胞弥漫性表达CD20、CD79a、B淋巴细胞瘤(BCL)2,残留生发中心表达CD10、BCL6,不规则滤泡树突网表达CD21、CD23,少量浆细胞表达CD38、CD138、MUM1,限制性表达λ,Ki-67约10％,CyclinD1、EBER阴性.结论 LPL一般通过骨髓活检发现,只有少数病例通过淋巴结活检诊断,精准的病理诊断需要病理医生整合所有的临床资料(病史、实验室检查、影像学)以及形态学、免疫组织化学、流式细胞学,必要时还需加做MYD88 L265P突变检测.