下肢骨原发性假性肌源性血管内皮瘤一例报道并文献复习

假性肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendo-thelioma,PHE),又称上皮样肉瘤样血管内皮瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma,ES-HE),是一种罕见的血管源性肿瘤,曾被认为是上皮样肉瘤的一种变异类型.2003年由Billings等[1]首次定义,迄今国内外文献共报道不足百例.男性PHE发病率高于女性,多发于下肢,可累及皮肤、黏膜、皮下组织、骨骼肌和骨;恶性程度上表现为相对惰性,很少发生肺转移[2].原发于骨的PHE更为罕见,大部分表现为多灶性[3],迄今国内外报道仅约30例.由于疾病的罕见性以及临床表现缺乏特异性,PHE常被误诊.现将我院诊治的一例左下肢骨原发性PHE报道如下,并查阅相关文献对骨原发性PHE病例报道进行综述,详细总结其临床特点与影像病理表现,旨在供临床医师加深对这种罕见骨肿瘤的认识,降低误诊可能.