常见临床指标及无创肝纤维化评分对中国肝病型Wilson病进展期肝纤维化的诊断价值

目的 探讨常见临床指标及无创肝纤维化评分与中国肝病型Wilson病(WD)的关系,及其对进展期肝纤维化的鉴别能力.方法 回顾性收集1996年5月—2020年4月于北京佑安医院及中日友好医院诊治的236例中国WD患者临床资料,纳入有肝脏病理且临床资料齐全的肝病型WD患者26例,应用METAVIR评分判断肝纤维化分期,将患者分为进展期肝纤维化(F3期、F4期)和非进展期肝纤维化(F0期、F1期、F2期)两组,计算3种无创肝纤维化评分(Sheth指数、APRI指数、FIB-4指数),比较两组间上述指数、相关临床指标差异.计量资料两组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U秩和检验;计数资料两组间比较采用Fisher检验.应用Spearman秩相关对有差异的指标进一步分析,筛选出与肝纤维化程度相关的临床指标及评分标准,绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)并计算曲线下面积(AUC).结果 本研究患者多在儿童及青少年时期发病,其中有10例(38.5％)患者K-F环为阳性,17例(65％)患者处于进展期肝纤维化阶段.进展期和非进展期肝纤维化患者比较,WBC(Z=-2.102,P=0.036)、Hb(t=-2.860,P=0.009)、PLT(t=-4.053,P<0.001)、DBil(Z=-2.130,P=0.033)、Alb(t=-2.875,P=0.008)、Sheth指数(Z=-3.369,P=0.001)差异均有统计学意义.WBC、Hb、PLT、Alb水平与WD患者肝纤维化程度呈负相关(r值分别为-0.587、-0.610、-0.656、-0.411,P值均<0.05),DBil和Sheth指数与肝纤维化程度呈正相关(r值分别为0.486、0.711,P值均<0.05).ROC曲线分析显示,WBC、DBil、Sheth指数、Hb、PLT、Alb的AUC均>0.7,其中Sheth指数的AUC最大,为0.908,其敏感度和特异度分别为70.6％和100.0％,阳性和阴性预测值分别为100.0％和64.3％.结论 Sheth指数的诊断效能优于其余单一临床指标,对中国肝病型WD进展期肝纤维化有较好的鉴别能力.