儿童肾移植术后淋巴组织增生性疾病两例报告暨文献复习

目的:报道2例儿童肾移植术后淋巴组织增生性疾病（post-transplantation lymphoproliferative disorders，PTLD）并复习文献，旨在提高对PTLD的认识。方法:收集并分析复旦大学附属儿科医院收治的2例PTLD患儿的临床资料。检索从建库至2020年1月的PubMed、Embase、Web of Science、Scopus、Cochrane Library、万方、中国知网、维普数据库和中国生物医学文献服务系统等数据库，收集PTLD相关文献并行文献复习。多因素Logistic回归分析PTLD患儿预后的影响因素。结果:两例PTLD患儿移植前EB病毒及巨细胞病毒血清学检查均为阴性，均接受过抗胸腺细胞免疫球蛋白诱导治疗。病例1和病例2分别于肾移植术后3个月、12个月诊断为PTLD，伴EB病毒及巨细胞病毒血清学反应阳性。病例1病理诊断为单形性PTLD，病例2临床考虑非霍奇金淋巴瘤，二者均予免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗，PTLD缓解，移植肾功能正常。但例1患儿于肾移植后30个月死于颅内真菌感染。结合本中心2例及文献复习的54例儿童肾移植PTLD进行分析，移植至PTLD发生的中位时间为41.8个月，初发部位以消化道[17例（30.4%）]、呼吸系统[8例（14.3%）]、神经系统[7例（12.5%）]和咽淋巴环[7例（12.5%）]为主，病理类型以单形性PTLD为主[34例（60.8%）]。56例患儿诊断PTLD时EB病毒血清学反应均为阳性。治疗包括免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗。PTLD缓解48例，其中8例移植物失功；11例死亡患者中3例死于感染，8例死于PTLD。多因素Logistic回归分析结果显示，单形性PTLD为患儿死亡的危险因素（ OR=21.616，95% CI 1.007~464.107， P=0.049）。 结论:肾移植儿童PTLD大多与EB病毒感染有关，临床表现具有多样性。单形性PTLD预后不良，病死率较高。