原发性肺上皮样血管肉瘤侵犯肋骨1例

64岁男性患者，因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示：右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块，临近第3肋骨有骨质破坏征象，全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示：Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，Ki67(70%+)，EMA(部分+)，符合肺上皮样血管肉瘤诊断，侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见，多为其他部位血管肉瘤转移至肺，原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征，诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征，目前尚无标准、有效的治疗手段，预后差。