13例弯刀综合征的诊治分析

目的:探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果:13例患儿中男7例，女6例。年龄21天~10岁，平均17个月。体质量3.2~29.5 kg，平均7.9 kg。婴儿型10例，临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓，其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例，均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例，动脉导管未闭2例，右心室双出口/室间隔缺损1例，右肺及右肺动脉发育不良4例，右肺发育不良2例，侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术，1例仅行右心室双出口矫治术，其中3例术后因严重肺动脉高压死亡；1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会，1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄，血流速度2 m/s。随访8例患儿，最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄，血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论:如发现中位心或右位心，反复呼吸道感染，不明原因的肺动脉高压，需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访，必要时需再次手术干预。