255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究

目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果.方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿共255例.按照年龄将患儿分为两组:0～6个月组(A组,n=195)和6个月以上～3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,并观察两组患儿术后早期死亡(住院期间死亡或放弃治疗或出院后1月内死亡)、中期死亡(出院后且在术后1个月以上死亡)情况以及肺静脉梗阻(PVO)发生情况.结果:手术时患儿的中位年龄为3.9个月(4 h～3岁),中位体重为5.2 kg(2.5～15.0 kg);解剖分型包括:心上型120例(47.1％),心内型110例(43.1％),心下型4例(1.6％),混合型21例(8.2％).所有患儿均有房间隔缺损或卵圆孔未闭,术前伴PVO 60例(23.5％),重度肺动脉高压(PH)144例(56.5％),中-重度三尖瓣反流152例(59.6％).术后早期死亡16例(6.3％),均为A组患儿,主要死亡原因为低心排综合征、PH危象导致心力衰竭.239例患儿存活出院,其中有随访资料者237例(99.2％,237/239),随访中位时间为3.6年(1.0个月～11.0年).中期死亡5例(2.1％,5/237),其中A组4例,B组1例,且均死于术后6个月内,死亡原因主要为术后PVO、重症肺炎、呼吸循环衰竭.术后PVO 31例(13.1％,31/237),其中A组28例(90.3％,28/31),5例(16.1％,5/31)在术后中期死亡.结论:不同年龄段的TAPVC患儿手术治疗效果有明显差异:6个月以上患儿可获得满意的手术治疗效果;≤6个月患儿合并PVO、中重度三尖瓣反流、重度PH的比例均较高,易发生代谢性酸中毒,往往需要急诊手术治疗,手术死亡率较高.PVO是TAPVC矫正术后的严重并发症,也是影响术后中远期生存率的重要因素,低龄患儿术后PVO发生率尤其高.