颅内原发性Rosai-Dorfman病1例

1病例资料 43岁男性,因体检发现左侧额颞占位入院.入院体格检查:体温36.3℃,脉搏85次/min,呼吸18次/min,血压124/78 mmHg,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,无皮肤红肿结节,全身淋巴结未见肿大,四肢肌力肌张力正常,颈软、无抵抗,Kernig正、Brudzinski征均阴性.头颅MRI示左侧额部及额颞部交汇处见团片状占位性病变,呈等/短/稍长T1信号、等/稍短T2信号,病灶呈明显分叶状,基底部连续,呈宽基底,与颅骨内板相连,增强后呈均匀明显强化,大小约2.2 cm×7.6 cm×6.4 cm,邻近脑膜增厚强化(图1A～C).术前考虑脑膜瘤可能,全麻下行左侧额颞占位病变切除术.术中见病灶色灰黄,质韧,广基与硬脑膜粘连,边界清楚,分离后将肿瘤全部切除,切除大部分肿瘤浸润大脑镰硬膜.术后病理检查诊断(左侧额颞部)病变支持Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease,RDD).术后神志清醒,痊愈后出院,未放化疗.术后3个月随诊复查头颅MRI未见复发征象(图1D～F),一般情况稳定.