1996～2020年北京佑安医院遗传代谢性肝病住院患者流行病学特征分析

目的 了解1996～2020年北京佑安医院住院的遗传代谢性肝病(IMLD)患者的病因构成和变化趋势.方法 1996年1月～2020年12月期间我院收治的IMLD患者,分析疾病分布及患者性别和年龄分布特征.结果 共收治IMLD患者552人次,占住院肝病患者的3.6‰;在实际393例IMLD患者中,男性患病率高于女性,平均年龄为29岁;肝豆状核变性和先天性高胆红素血症分别为223例(56.7％)和136例(34.6％),共占比为91.3％;前后10年对比,近10年较为少见的病种住院人数逐渐增多,发病年龄略有升高(24.9岁对31.4岁,P<0.01),中、老年患者所占比例呈上升趋势.