儿童肺动脉吊带23例的诊治结果分析

目的 探讨儿童肺动脉吊带(prognosis of pulmonary artery sling,PAS)患者的临床特点、诊断经验及手术预后.方法 对2015年3月至2019年2月广东省心血管病研究所收治的23例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析.结果 共纳入23例患儿,其中女14例,男9例,年龄6个月(6 d～7岁),体质量6.4(2.8～20.0)kg.临床表现主要为气促7例(30.43％,7/23),咳嗽5例(21.74％,5/23),喘息3例(13.04％,3/23),反复呼吸道感染3例(13.04％,3/23),心脏杂音3例(13.04％,3/23),喉鸣1例(4.35％,1/23),发绀1例(4.35％,1/23).23例患儿均行心脏超声检查,诊断阳性22例(95.65％);所有患儿术前均行计算机断层扫描(computed tomography,CT)证实PAS,诊断准确率为100％.20例患儿(86.96％,20/23)合并其他先天性心血管畸形.19例患儿(82.60％,19/23)CT和(或)支气管镜检提示存在气管狭窄,其中8例(34.78％,8/23)合并气管畸形,先天性支气管桥(26.10％,6/23)最常见.22例(95.65％,22/23)患儿行PAS矫治术,其中17例(73.91％,17/23)同期行心内畸形矫治,5例(21.73％,5/23)单纯行左肺动脉重建;22例患儿均未进行气管干预,手术存活率为100％.1例(4.35％,1/23)术前因气管中下段重度环形锥样狭窄呼吸窘迫而死亡.随访时间4～36个月,失访2例(9.09％,2/22).13例患儿仍存在少许咳嗽、气促等呼吸道症状;7例患儿出院后早期因肺部感染再次住院治疗,复查CT提示仍存在不同程度的气管狭窄.结论 心脏超声结合CT及支气管镜检查更有利于PAS的综合诊断.采取左肺动脉矫治,避免气管成形,可改善多数患儿呼吸道症状.术后应定期复查评估气管狭窄程度,对于严重气管支气管狭窄的患儿,应进行气管干预手术.