以腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征一例并文献复习

目的:探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法:报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。结论:儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累，容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿，应警惕本病。