霍奇金淋巴瘤自体造血干细胞移植术后合并免疫性血细胞减少2例

病例1:患者男性,25岁.2013年就诊于北京协和医院,诊断为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL),富于淋巴细胞性,Ⅳ期,行6个周期ABVD方案(表柔比星,博来霉素,长春瑞滨,达卡巴嗪)治疗后达疾病完全缓解.2015年于郑州大学附属肿瘤医院经淋巴结活检病理及PET-CT诊断为HL复发,给予2个周期BEACOPP方案(环磷酰胺,表柔比星,依托泊苷,长春新碱,达卡巴嗪,博来霉素,泼尼松)和4个周期DICE方案(地塞米松,顺铂,依托泊苷,异环磷酰胺)治疗后疾病达完全缓解,于2015年12月行自体造血干细胞移植,移植后血常规基本恢复正常,定期复查肿瘤持续缓解.2017年8月因"乏力、咯血"再次入院.血常规:白细胞(WBC)9.2×109/L,血红蛋白(HB)52 g/L,血小板(PLT)42×109/L,Coomb's试验阳性,胆红素和铁蛋白较高,病毒(乙肝、丙肝、EB病毒、HIV、CMV)均阴性,叶酸及维生素B12测定正常,抗核抗体阴性.CD55/CD59表达未见降低,甲状腺功能正常,脾大.骨髓形态学显示:骨髓增生活跃,粒系20％,形态未见异常;红系72.4％,细胞轻度巨幼样变;淋巴细胞、单核细胞比例减低,形态大致正常,巨核细胞易见,血小板散在少见.骨髓流式未见异常免疫表型细胞,骨髓活检未见异常.PET-CT显示:评估肿瘤处于缓解状态(图1).诊断为Evans综合征,给予地塞米松冲击治疗4天效果差,HB 50 g/L,PLT 45×109/L,换用泼尼松+环孢素+达那唑治疗1周后血象未见好转,HB 31 g/L,PLT 23×109/L,并出现严重肝功能损伤,换用利妥昔单抗+丙种球蛋白治疗2周后血象逐渐回升,HB 49 g/L,PLT 65×109/L,但第3周患者出现急性肺部感染,积极抗感染并停用利妥昔单抗,血象下降,HB 40g/L,PLT 31×109/L,综合考虑予外科脾切除,术后3周血象恢复,HB 97 g/L,PLT 142×109/L.