原发性血小板增多症后骨髓纤维化合并中性粒细胞慢性髓性白血病1例

患者女性,64岁.既往10年前因呕血、便血于外院检查血常规示:白细胞6.85×109/L,血红蛋白123 g/L,血小板850× 109/L;骨髓活检病理示:粒系、红系散在,巨核细胞数量明显增多,胞体大,以成熟巨核细胞为主,MF为0级,支持ET;染色体:46,XX[20].诊断为原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,ET).给予羟基脲口服治疗,监测血常规变化示:白细胞20.34× 109/L,血红蛋白86 g/L,血小板2431×l09/L.2017年1月患者出现食欲差、乏力症状并伴有胃部胀满,2017年7月就诊于河北大学附属医院,盗汗明显、体质量减轻(下降＞10％).体检:浅表淋巴结未触及明显肿大,脾脏肋下可触及,无触痛.血常规示:白细胞53.79× 109/L,红细胞计数5.24× 1012/L,血红蛋白143 g/L,血小板443×109/L,中性粒细胞90％,嗜酸性粒细胞0.7％,嗜碱性粒细胞0;乳酸脱氢酶182 U/L.腹部超声:脾脏增大(24.7 cm×6.0 cm);骨髓涂片:增生明显活跃,粒系占94％,以中性分叶为主,各阶段细胞形态大致正常;全片巨核细胞10个,血小板成堆易见,形态正常.骨髓活检病理示:骨髓组织中纤维广泛增生,少量各阶段粒系、红系细胞散在或簇状分布,巨核细胞数量略增多,MF-2级(图1).