急性播散性脑脊髓炎合并抗接触蛋白关联蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例报告

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr 2)抗体自身免疫性脑炎的临床特征.方法 回顾分析1例ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎患儿的临床资料.结果 患儿,女性,7岁10月龄,因发热伴精神差入院,病程中相继出现癫痫发作、嗜睡、昏迷、认知功能损害、精神性格改变、失眠、神经性疼痛等.头颅磁共振(MRI)表现为T 2 WI、FLAIR序列双侧大脑半球内多发散在斑片状高信号影.病程第4天患儿脑脊液Caspr 2抗体阴性,病程第21天复查脑脊液Caspr 2抗体转为阳性,诊断为ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎.给予糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗,并加用血浆置换,患儿临床及头颅MRI恢复良好.结论 ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎罕见,及时完善血液和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体、头颅MRI等相关辅助检查有利于及时诊治,改善预后.