糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎致硬膜外脂肪增多症1例报告并文献复习

目的 探讨糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎)致硬膜外脂肪增多症(SEL)的临床特征.方法 回顾分析1例抗NMDAR脑炎致SEL患儿的临床资料.检索万方数据库及PubMed数据库,复习相关文献.结果 患儿,女,8岁,表现为右手不自主活动、癫痫样发作伴精神行为异常,脑脊液抗谷氨酸受体抗体IgG 1:32,诊断为抗NMDAR脑炎.患儿先后接受丙种球蛋白、糖皮质激素(泼尼松)、血浆置换及环磷酰胺免疫治疗.随访中发现患儿脑脊液蛋白异常升高,脊髓磁共振(MRI)示脊髓SEL.逐渐减停泼尼松,以合理饮食及运动控制体质量后,复查脊髓MRI明显好转.检索文献,国外有14篇文献报道15例类固醇激素治疗其他疾病致SEL.儿童SEL可出现背痛、无力、急性麻痹等临床症状,也可无症状.结论 外源性类固醇激素治疗抗NMDAR脑炎引起的儿童SEL,可在临床症状出现之前早期诊断,并通过减停激素及控制体质量等治疗完全康复.