儿童Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的影像诊断

目的 分析总结儿童Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床特征及影像表现,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析经手术病理证实的9例儿童Ⅰ型PPB的临床及影像学资料.所有儿童均行胸部X线摄影及CT平扫+增强检查.结果 9例均表现为上呼吸道感染症状,2例合并其他疾病,1例有家族史.术前X线阳性率100％,但特异性低.CT诊断符合率为22.2％,余均误诊为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malfor-mations,CPAM).病灶4例发生于右肺,5例发生于左肺.9例均表现为巨大多房囊性肿物,囊肿最大径5.2 ～12.7 cm,平均直径(9.2±2.9) cm.囊壁结节2例,囊壁钙化1例,间隔增厚9例.增强扫描间隔强化2例、结节强化1例.6例合并感染和纵隔移位,1例合并气胸.结论 Ⅰ型PPB是儿童最常见肺部囊性恶性肿瘤,好发于周围肺泡或胸膜组织,呈巨大多房囊性肿物,容易合并肺炎、纵膈移位及气胸.囊壁增厚、钙化及结节形成是CT诊断的重要依据.胸部CT是诊断儿童Ⅰ型PPB首选检查方法.