胎儿骶管Tarlov囊肿合并脊髓拴系综合征1例

孕妇39岁,孕38周,外院超声提示"胎儿脊髓圆锥低位";孕2产1,无家族遗传病史及致畸因素接触史.产科查体未见异常.超声:胎儿脊柱连续,脊髓圆锥位于L4水平,硬脊膜下端止于S2水平,骶管末端见14 mm×5 mm无回声包块(图1A),骶尾部椎弓合拢;提示胎儿骶管囊肿合并脊髓拴系综合征.出生后1个月高频超声见骶管内16 mm×5 mm无回声包块,脊髓圆锥位于L4水平(图1B);2个月后包块增大至24 mm×8 mm(图1C);同期MRI见L5～S1硬脊膜囊内终丝脂肪沉积伴周围脂肪组织稍增多,S2～S3水平骶管稍扩张、骨质结构欠完整,提示脊髓圆锥低位、骶管Tarlov囊肿.后于外院行全麻下腰骶部脊髓拴系松解+终丝切断+骶管内囊肿切除术,术中见L5～S1硬脊膜囊内脂样终丝明显增粗且紧张,直径约6 mm,L5～S2脊柱裂,其下方见30 mm×1o mm骶管囊肿.术后病理:切开囊肿后可见清亮液体流出;光镜下见囊肿内壁无上皮衬覆,壁外见少量神经组织(图1D).诊断:骶管Tarlov囊肿,伴脊髓拴系综合征,L5～S2脊柱裂,椎管内脂肪瘤,神经源性膀胱.