结节硬化症合并肾错构瘤的临床诊治分析(附7例报告)

目的:回顾性分析我院诊治的结节硬化症合并肾错构瘤患者的临床资料,并结合分析国内外相关文献资料,以期提高对该病的认识及诊治水平.方法:总结我院诊治的7例结节硬化症合并肾错构瘤患者的临床资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点.结果:7例结节硬化症合并肾错构瘤患者,男3例,女4例,年龄20～48岁,平均(34.7±6.23)岁.7例患者均为双侧多发肾错构瘤,肿瘤大小为0.3～31 cm.6例以错构瘤破裂出血伴腰部不适入院,1例以腰部不适入院.2例患者行肾部分性切除术;1例患者行经皮肾动脉栓塞术;2例患者行保守治疗并口服依维莫司治疗;1例患者单纯保守治疗;1例患者口服飞尼妥治疗.至随访截止时,口服飞尼妥的患者肿瘤无明显增大,且并发症相对较少.结论:结节硬化症合并肾错构瘤在临床上属于罕见病例,需要提高对该疾病的临床及影像特征的认识,对患者既往史应该着重注意,加强多学科的合作,遵循结节硬化症最新国际指南进行治疗.对于结节硬化症合并肾错构瘤患者在保留肾功能的情况下,尽量将肿物切尽.依据不同患者的情况选择个体化治疗方案.