纵隔滑膜肉瘤侵犯右房超声心动图表现1例

患者男,44岁,因反复咳嗽、右侧胸痛不适4+年,加重伴头痛1+个月入院.专科检查:颈静脉怒张,胸壁浅静脉显现,右肺叩诊实音,呼吸音明显减低.超声心动图检查:右房增大,内可见一大小约78 mm×94 mm的团状不均质等回声,形态不规则,边界欠清晰,活动性差,几乎占据整个右房,与心肌分界不清且突向纵隔(图1),三尖瓣形态、回声、开闭正常;CDFI示团块内未探及明显彩色血流信号.下腔静脉上段管腔内血流通畅,未见异常回声.超声心动图提示:右房实性占位,考虑恶性肿瘤.胸部CT检查:右侧胸腔内巨大软组织肿块,大小约14.3 cm× 11.8 cm×9.6 cm,增强扫描肿块呈不规则强化,肿块左侧与右心房分界不清,右房受压变窄,壁明显增厚,内可见软组织密度影;上腔静脉与右主支气管受压,胸骨及肋骨未见明显破坏征象(图2).CT提示:考虑恶性肿瘤性病变,多来源于胸腺.于CT引导下胸部穿刺活检,病理提示:组织见梭形肿瘤细胞(图3),免疫组化:CK(+),CK19(-),CD20(-),CD34(-),STAT6(-), S-100(-),SMA(-),TdT(-),KI-67(+,约20％),CD5(-), CD117(-),CK7(-),EMA(+),Bcl-2(+),TLE-1(+),Muc-4(-), Calretini(-),Desmin(-),Calponin(-).病理诊断:(纵隔)滑膜肉瘤,建议进行相关基因检测(SS18/SSX).患者拒绝行进一步诊治,坚持出院,随访5个月后死亡.