以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,53岁,颈项和躯干红斑、水疱25 d,泛发全身4d.查体:全身对称分布散在红斑,上有紧张性水疱,呈环形排列,尼氏征阴性,小腿轻度凹陷性水肿.实验室检查:尿蛋白定量3178 mg/24 h,血清白蛋白18.1 g/L,总胆固醇8.11 mmol/L,抗核抗体(ANA)(+),抗双链DNA (dsDNA)抗体(2+),抗Sm抗体(+),抗小核核糖核蛋抗体(snRNP)(+).皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内和真皮浅层见大量中性粒细胞浸润.直接免疫荧光见基底膜IgG、IgA、C3线状沉积.盐裂直接免疫荧光:IgA、IgG和C3表皮侧和真皮侧线状沉积.肾脏病理提示狼疮性肾炎(Ⅴ型).最后确诊为:①狼疮性肾炎(V型);②大疱性系统性红斑狼疮.