累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症1例并文献复习
Journal of Otolaryngology and Ophthalmology of Shandong University（2021）
摘要
目的 探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点.方法 提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献.结果 本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸润,免疫组化显示CD68和CD163阳性.患者出现声门上狭窄、气管壁增厚、气管内多发结节,曾因呼吸困难行气管切开,累及皮肤形成多发结节,面部结节形成"狮面"外观,确诊后予以安罗替尼药物治疗可减缓病情发展.结论 该病通过病理检查确诊,可累及喉部引起呼吸困难,面部结节除非严重影响功能,不主张手术切除皮损.
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