极后区综合征在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性视神经脊髓炎谱系疾病中的多中心临床分析

目的 分析极后区综合征(APS)在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表型、影像特征,提出可行的诊断标准及严重程度的量化标准.方法 通过回顾性病例研究从131例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者中筛选的21例存在APS的患者的临床资料及头颈和脊髓的影像资料等,分析APS临床表型,同时使用改良的孕妇专用呕吐和恶心量表(PUQE)量化评估患者在治疗前、治疗7d后的严重程度.结果 AQP4-IgG阳性NMOSD患者首发症状存在APS患者中女性多见(17/21),发病中位年龄(37.6±16.8)岁.其中以孤立性极后区综合征(IAPS)为首发症状患者12例(9.16％),APS合并视神经炎或脊髓炎患者9例(6.87％).所有患者均在发病后的3d内行头颅及脊髓磁共振成像,13例(61.90％)显示延髓背内侧区域T2/液体衰减反转恢复序列高信号改变,其中7例存在延髓-脊髓延续性病变,4例为孤立性延髓病变,2例延髓病变合并视神经强化.12例患者(57.14％)存在误诊,均误诊为消化系统疾病.21例患者确诊后接受了免疫治疗(静脉注射甲基强的松龙(16例)、静脉丙种球蛋白(4例)、血浆置换(1例)).治疗前通过改良的PUQE对顽固性呃逆和(或)恶心、呕吐(INH)症状评级,其中16例(76.19％)严重,4例(19.05％)中度,1例(4.76％)轻度.治疗7d后改良的PUQE评估显示17例患者(80.95％)症状完全消失.结论 无其他明显诱因的发作性或持续性的急性或亚急性INH,症状持续≥48 h且对症治疗或非免疫治疗无明显缓解时,建议及时行血清AQP4-IgG的检测以明确诊断,影像学检查是APS诊断的支持性依据.