幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点

目的 分析幼年皮肌炎和多发性肌炎(juvenile dermatomyositis and polymyositis,JDM-PM)临床特点,以提高对JDM-PM合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的认识.方法 对2014年1月至2020年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的49例符合JDM-PM诊断标准患儿,行胸部CT检查,详细记录患儿的临床症状、体征和辅助检查结果,并进行随访.结果 49例JDM-PM患儿中,年龄2～14岁,平均(7.1±3.5)岁;病程2～26个月,平均(8.5±10.1)个月;JDM 45例(91.8％),PM 4例(8.2％).胸部CT检查结果:ILD 26例,肺炎3例,支气管炎1例,正常19例.26例ILD中,14例有局部小叶间隔增厚;4例有磨玻璃影;4例有胸膜增厚;3例有条索影;2例有小叶中心阴影增多;2例有小结节影;肺实变、网格影、支气管壁增厚各1例,部分患儿同时具有上述多种表现.肺内病变多为轻微改变,主要位于双下肺及胸膜下区.有4例JDM合并重症ILD,出现呼吸衰竭,其中死亡1例,余3例经激素、免疫抑制剂治疗1～2年,肺内病变好转.结论 JDM-PM合并ILD多无呼吸道症状及肺部阳性体征,胸部CT有助于早期发现ILD,CT表现以小叶间隔增厚、磨玻璃密度改变为主.重症容易合并气胸及纵隔气肿,治疗困难,死亡率高.