永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声影像学表现

目的 分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及超声影像学表现.方法 选取2015年1月～2020年6月我院疑诊为PHPV患儿28例(31只患眼)的临床资料,所有患眼均进行二维超声、彩色多普勒血流显像(CDFI)检查,观察患眼晶状体及玻璃体异常回声、血流信号,分析超声对PHPV的诊断价值.结果 28例患儿中,男性17例,女性11例;月龄0～10月,平均(5.68±0.64)月;单眼患病25例,双眼患病3例,临床检查发现患眼眼球均有视力障碍,眼轴较短,15例(18患眼)晶状体异常,并发白内障,6例患眼晶状体向前突出,虹膜彭隆,前房浅,5例患眼双眼水平震颠,10例对光反射消失,5例斜视,散瞳后裂隙灯检查均可见患眼晶状体后部混浊,呈乳白色反光,眼压均正常;二维超声所见:眼球短缩、晶状体缩小,扁或显示不清,玻璃体内稍高回声,边界清楚,病变呈倒三角形或条状稍强回声,倒三角底部与晶状体贴近,尖端与视盘相连,CDFI显示玻璃体内条索样回声内查见动脉血流信号,由视乳头向晶状体后延伸,或晶状体后部及玻璃体前部查见稍强回声团,呈漏斗状,前端与睫状体及晶状体相连,后端连接视神经.以手术及散瞳眼底检查结果为评价标准,超声诊断PHPV的灵敏度、特异度、准确度分别为81.48％、75.00％、80.65％,误诊率与漏诊率分别为25.00％与18.52％,Kappa值=0.396.结论 PHPV患儿具有一定的临床特征,PHPV的声像图及CDFI影像学表现有助于该病的鉴别诊断,可为临床制定治疗方案提供重要参考依据.