房间隔缺损合并先天性纤维蛋白原缺乏的体外循环围术期管理:1例报告并文献复习

目的 报道1例房间隔缺损(ASD)合并先天性纤维蛋白原缺乏(CFD)的诊治过程并文献复习.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院住院治疗的1例在体外循环(CPB)下行不停跳心内直视缺损修补术的继发孔ASD合并CFD患者的临床资料,检索PubMed数据库,综合文献结果,探讨合并纤维蛋白原(FIB)缺乏的患者行CPB心脏手术的围术期管理经验.结果 本例患者女,30岁,因体检发现ASD 8个月入院.入院时心脏超声检查示:房间隔中部回声中断约34 mm,彩色多普勒超声探及收缩期左向右分流,三尖瓣反流压差66 mmHg,估测肺动脉收缩压76 mmHg,射血分数(EF)64％.凝血功能:凝血酶原时间>120 s,凝血酶时间>240 s,活化部分凝血活酶时间>180 s,FIB<0.6 g/L.术前连续静脉输注人FIB 4 g/d,维持血浆FIB>1.5 g.3 d后在CPB下行不停跳ASD修补术.术中输注人FIB 2 g,鱼精蛋白中和后再给予人FIB 2 g.手术时间3.5 h,CPB时间45 min.术后每天补充FIB 4 g,连续5 d.第3天拔除胸腔引流管,术后第7天出院,未发生出血及血栓栓塞并发症.3个月后门诊随访,患者手术切口愈合佳,复查心脏超声提示房间隔未见残余分流,EF为67％.检索PubMed数据库并手动筛选后共获得英文文献8篇,共875例体外循环心脏手术后低FIB血症患者,男604例(69.0％),女271例(31.0％);其中6篇为个案报告,包括婴幼儿1例(出生后5 d,体重2.5 kg),成人5例,均为男性.FIB缺乏的患者行CPB心脏手术,围术期需要补充FIB、冷沉淀或新鲜冰冻血浆,以预防术后严重的出血并发症.结论 合并FIB缺乏的患者行CPB心脏手术,需根据血浆中FIB定量和凝血相关指标,做出个体化的围术期管理方案.