母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的研究进展

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤,且具有淋巴瘤和白血病的特征,临床罕见,极易累及骨髓,长期生存率低,预后差.大多数BPDCN患者以皮损为首发症状,且皮肤表现缺乏特异性,临床极易误诊、漏诊.BPDCN的治疗主要采用大剂量诱导化疗联合造血干细胞移植(HSCT),新的靶向治疗及免疫治疗药物也已陆续投入临床使用.该文对BPDCN的定义、流行病学、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗最新研究进展及预后情况进行总结和论述,旨在为BPDCN的临床诊疗提供新的思路和借鉴.