4例抗IFN-γ自身抗体相关成人发病免疫缺陷综合征患者的临床特征分析与文献复习

目的 探究抗γ-干扰素(IFN-γ)自身抗体相关成人免疫缺陷综合征患者的临床特点.方法 回顾分析4例抗IFN-γ自身抗体阳性合并机会性感染患者的临床资料,以抗IFN-γ自身抗体、成人发病免疫缺陷为中英文关键词检测PubMed、中国知网及万方数据库中中国内地发表的文献,检索截止时间2020年12月31日,对病例资料进行整理分析.结果 4例患者均来自中国南部地区.4例均出现淋巴结肿大、体重下降,3例发热,3例咳嗽、呼吸困难,1例咯血,2例出疹,2例肝、脾肿大,1例伴脊柱、四肢大关节肿痛.2例为多重感染.4例患者血清抗IFN-γ自身抗体阳性,外周血白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞升高,3例抗核抗体阳性.除1例短期内死亡外,其余3例均使用长疗程抗感染药物,2例停药后病情稳定,1例停药后出现感染反复.1例使用抗生素治疗期间,曾联合利妥昔单抗(RTX)或环磷酰胺治疗.查阅文献,共检索中国内地发表相关文献10篇,其中病例报道5篇,简要报道1篇,论著2篇,其他文献2篇.结论 抗IFN-γ自身抗体相关成人发病免疫缺陷综合征可能是一种基因与环境共同作用、起病隐匿的疾病,常合并多种机会性感染,中国内地以马尔尼菲篮状菌最常见,易侵犯肺脏、淋巴结、皮肤,单用抗感染药物疗效有限.