血浆置换成功治疗难治性莫旺综合征合并膜性肾病1例

资料与方法 1 一般资料 患者,男,38岁,于一月前无明显诱因出现四肢乏力,但不影响行动,伴大汗、睡眠障碍、体重下降、四肢肌肉疼痛、双脚异常冰冷感.经外院诊治后考虑"ISAAC综合征",给予强的松、卡马西平口服治疗,患者自觉四肢肌肉疼痛感减轻,但其余上述症状缓解不明显,遂来我院进一步诊治.入院后神经系统查体:四肢可见肌束不自主颤动、双侧小腿以下痛觉减退,余躯干及肢体深浅感觉均未见异常;外院肌电图示:四肢皮肤交感神经和心脏自主神经功能均受损;颈胸髓增强磁共振成像(MRI)未见明显异常;头颅增强MRI示:右侧椎动脉细小,右侧上颌窦囊肿.辅助检查:血小板计数370×109/L;尿红细胞定性1+,尿蛋白定性3+,24 h尿蛋白定量:尿蛋白3.20 g/24 h;大便隐血试验阳性,大便转铁蛋白阳性;甘油三酯1.87 mmol/L;乳酸脱氢酶306 IU/L,肌酸激酶1025 IU/L.胸腺区CT扫描未见明确病变.自身抗体系列显示:ANA核型:斑点型,1:100弱阳性,免疫固定电泳正常.神经电生理检查显示:四肢运动、交感神经未见异常,四肢皮肤交感反应异常(表1);心率变异指数异常 (表2);重复神经电刺激(高频、低频)未见异常;右腓肠肌、左腓肠肌、右三角肌可见纤颤搐点位(表3);双胫、右正中神经F波及双胫神经H反射可见后发放点位,左正中神经F波未见异常(表4-1,4-2).电压门控钾通道(VGKC)抗体检测:血清抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白(LGI 1)抗体IgG1:32++,抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体IgG1:100++.