抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的临床特征分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征、影像学表现、治疗及预后.方法 回顾性分析2018年10月至2020年10月就诊于郑州大学第一附属医院的3例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性患者的临床资料,并检索CNKI、万方数据库及PubMed相关文献,分析总结,与同时期就诊于郑州大学第一附属医院抗NMDAR抗体或抗MOG抗体单阳性患者(分别为50例和28例)的临床特点进行对比.结果 共检索到另外44名抗NDMAR脑炎合并MOGAD重叠综合征(MNOS)患者,无论以何种形式起病,精神行为异常或认知障碍(74.5％)是MNOS患者发作时最常见的临床表现.MNOS患者与抗NMDAR脑炎患者相比,更易出现视力损害(P<0.001),复发率高(P<0.001),预后较好(P<0.05).与MOGAD患者相比,MNOS患者急性发作时临床症状较重(P<0.001),与抗NMDAR脑炎患者接近,MRI表现以幕上病灶多见(P<0.001).结论 MNOS患者急性期发病与抗NMDAR脑炎存在更多的临床重叠,发病严重程度更接近于抗NMDAR脑炎患者,大多数患者对一线免疫治疗敏感,预后较好,但复发的风险高.