抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后.方法 回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况.采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估.结果 8例患者中男女比例1:1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m.最常见首发症状是视神经炎(ON,占50％),其次是脑膜/脑炎(25％).50％的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60％.脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型.有6例(75％)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征.脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶.脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一.经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义.结论 MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强.充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局.